Невус сальных желез на голове у ребенка. Симптомы и лечение невуса ядассона. Что может вызвать перерождение невуса

Симптомы патологии

Внешне нарост выглядит как овальная или линейная, восковидная бляшка с четким контуром, она имеет мягкую, эластичную структуру, абсолютно безболезненна. Цвет может быть от телесного до желто-коричневого. Поверхность лишена волос, зернистая, покрыта чешуйками.

Невус способен достигать 9 см в диаметре, появляется преимущественно на голове, в височной области или на лбу, веках, по линии роста волос на шее, за ушными раковинами.

У маленьких детей бляшки светлые, гладкие, лишены растительности, наружный слой состоит из мелких сосочков. В подростковом периоде под воздействием высокого уровня половых желез поверхность нароста грубеет, покрывается бородавчатыми папулами темно-коричневого цвета, патологические ткани снабжены кровеносными сосудами, поэтому легко травмируются и кровоточат. Новообразование увеличивается в размерах, возвышается над окружающей кожей. На его поверхности волосы не растут, при локализации невуса на голове присутствует гнездная алопеция.

После полового созревания и у пожилых людей заболевание в 5–30% случаев перерождается в доброкачественную или раковую опухоль. Отмечаются неопластические изменения, выраженное шелушение, гиперкератоз. При малигнизации течение недуга относительно благоприятное, он медленно прогрессирует, редко дает метастазы.

Клинические проявления заболевания

Как известно, такое заболевание способно проявится на голове. Это узелковое образование, возникает из эмбриона после того, как в нём появились определённые нарушения. Тревожным знаком, есть перерождение папилломы в онкологическое заболевание, зовущееся аденомой сальных желез.

На поверхности лица очень часто появляется хлоазма. Что же это за заболевание и что оно собой представляет? Выглядит она как одиночная залысина на голове. Цветовая гамма их бывает как жёлтой, так и тёмно-коричневой. На ощупь такие образования бархатистого характера, а вид имеют такой же, как и обычные бородавки. Невус визуально напоминает папилломы, размером около 3 мм, но может достигать и 2 см.

Хлоазма может имет светло-коричневый цвет

Причины образования невуса сальных желез

Этиология заболевания до конца не выяснена. Родинки обычно появляются у детей в младенческом возрасте или первые несколько лет жизни, становятся крупнее по мере взросления ребенка, изменяется их структура. Патология диагностируется одинаково часто у представителей обоих полов. Немаловажную роль играет наследственный фактор, если близкие родственники пациента болели подобными недугами, то существует высокая вероятность появления невуса сальных желез у малыша.

Спровоцировать активный рост и малигнизацию узла может врожденная гиперплазия железистой ткани, сопутствующие хронические заболевания органов ЖКТ, гормональные нарушения, наличие розовых угрей на коже, постоянное травмирование нароста.

Этапы развития

Невус сальных желез Ядассона имеет дольчатую структуру, состоит из клеток сальных желез, прорастает из среднего и верхнего слоев эпидермиса. Относится к гармартомам, возникающим в результате патологий внутриутробного развития. Ткани образованы такими же клетками, что и у здорового человека, но отличаются нарушением расположения и дифференцировки. Дополнительно наблюдается расширение апокриновых потовых желез, волосяных луковиц.

Классифицируют 3 стадии развития невуса:

1. На раннем этапе отмечается гипоплазия фолликулов и сальных желез.
2. Зрелая стадия характеризуется гиперпигментацией нароста, поверхностным папилломатозом, гиперплазией сальных желез.
3. Стадия развития доброкачественной или злокачественной опухоли.

Различные осложнения

Статистика говорит, что у 15% пациентов это заболевание перерастает в рак (базальноклеточный). Случается, реже, что образуется аденома сальных желёз, состоящая из клеток эпителия. Она доброкачественная. Может появиться блефарит или ринофимы, а это ухудшает зрение.

К сожалению, при злокачественной опухоли прогноз неблагоприятный. Её не удаляют хирургически, так как опасаются, что злокачественные клетки будут ещё быстрее размножаться. Врачи назначают препараты, которые поддерживают состояние больного стабильным. Ему делают обезболивающее. Когда новообразование доброкачественное, здесь прогноз благоприятный. Можно хирургическим способом или лазером удалить. Это лучшая профилактика развития злокачественной опухоли. Лучше всего если на ранней стадии, когда заметите у себя невус, обратитесь к врачу и он назначит гистологию. Некоторые запускают болезнь, и возникает аденома сальной железы и другие новообразования на основе невуса. У вас возьмут пробу и исследуют ткань в лаборатории. Если это доброкачественное новообразование, то онколог или дерматолог порекомендует его удалить. Если останется шрам, то от него можно избавиться.

Себорейный невус опасен. Он способен поражать ваши глаза, распространяться на костную ткань, проникать в ваши нервные окончания и прямо в центральную нервную систему или мочеполовую. Со временем может возникнуть синдром Ядассона. Это линейный невус, у пациента может наблюдаться интеллектуальная отсталость, возникнут эпилептические припадки.

Методы диагностики

Правильно установить диагноз можно по результатам гистологического исследования и отличительным морфологическим признакам. При микроскопическом анализе выявляют характерные изменения мягких тканей на клеточном уровне, которые соответствуют стадии развития.

Современные клиники применяют метод видеодерматоскопии – неинвазивный способ оценки состояния патологического узла. Во время осмотра изображение увеличивается в размере, это позволяет врачу проанализировать характер изменения структуры эпидермиса и установить правильный диагноз.

Невус сальной железы дифференцируют с аплазией кожи, сосочковым невусом, ювенильной ксан-тогранулемой, солитарной мастоцитомой, ло­кализованной формой бородавчатого невуса.

Публикации в СМИ

Невусы (родинки, родимые пятна) — гамартомоподобные пороки развития кожи, могут развиваться как из элементов эпидермиса, так и собственно дермы (соединительной ткани, сосудистых элементов или меланоцитов). Невусы — пигментированные образования, как правило, выступают над поверхностью кожи. Родинки имеются практически у каждого человека, они могут быть врождёнными или возникать на протяжении всей жизни, особенно в пубертатном периоде, у женщин во время беременности, гормональных дисфункций. Клиническая картина характеризуется чрезвычайным разнообразием числа, размеров, морфологического типа и степени пигментации отдельных элементов — пятен, узелков, бляшек — вплоть до субтотального поражения кожного покрова при так называемых гигантских невусах. Крупными врождёнными невусами считают элементы >20 см или занимающие 2,5% поверхности тела, они рассматриваются как фактор риска малигнизации.

• Эпидермальные невусы (бородавчатые или по типу родинок) обнаруживаются чаще при рождении, хотя могут развиваться и в детском возрасте (очень редко у взрослых). Внешне могут быть похожи на папилломы (вирусного генеза), но обычно представлены большими линейными бляшками или массивом мелких папул. Эпидермальные невусы чаще бессимптомные. Малигнизация наблюдается редко, за исключением невусов сальных желёз (в 5% случаев возникает базалиома). Гистологически характеризуются акантозом и гиперкератозом. Для невуса сальных желёз характерно также наличие большого числа сальных и апокриновых желёз. Клеточная атипия не наблюдается. Лечение, в основном, с косметической целью. Профилактическое удаление невуса сальных желёз выполняется из-за клинических проявлений (на нём не растут волосы), а не опасности малигнизации.

• Дермальные невусы •• Соединительнотканные невусы преимущественно врождённые, представлены чаще плотными, одиночными папулами и бляшками телесного цвета. Количество волосяных фолликулов в них может быть значительным («свиная кожа»). Этот вариант невусов является идиопатическим и не связан с другими заболеваниями, за исключением «шагреневой кожи» при туберозном склерозе. Гистологически состоят из плотных конгломератов коллагеновых и эластических волокон. Прогностически безопасны и удаляются исключительно по косметическим показаниям •• Сосудистые невусы (гемангиомы) — выстланные эндотелием сосудистые образования, в основном капиллярные, но могут встречаться и кавернозные структуры, особенно в крупных невусах. Типичными считаются 3 клинических типа: клубничный невус, вишнёвый невус и кавернозная гемангиома. Клубничный невус и кавернозные гемангиомы чаще подвергаются спонтанной регрессии, а вишнёвый невус продолжает расти на протяжении жизни. Оперативное лечение проводится по косметическим показаниям, при функциональных нарушениях (локализация в зоне конъюнктивы, губ) или тромбозе вишнёвого невуса (из-за подозрения на малигнизацию) •• Меланоцитарные невусы отличаются наибольшей клинической важностью, учитывая необходимость дифференциальной диагностики с меланомой •• Патогистология. Невусные клетки располагаются в виде гнёздных скоплений различного размера и конфигурации в дерме, субэпидермально и между клеточными комплексами. Иногда скопления приобретают диффузный характер и располагаются очень близко к эпидермису вдоль базальной мембраны, при этом отмечаются атрофические изменения эпидермиса. Клетки крупные, различной формы и величины, с чётко видимым ядром, иногда несколькими гиперхромными ядрами, расположенными в виде «розеток» или комковатых скоплений. В некоторых элементах форма клеток веретеновидная, что придаёт невусу сходство с нейрофибромой. Содержание пигмента может быть различным. В «молодых» невусах стромальный компонент выражен слабо, со временем соединительнотканная строма начинает преобладать, такой невус рассматривают как «фиброэпителиальный». Локализация невусных клеток среди базальных кератиноцитов и в зоне базальной мембраны без её нарушения характерна для пограничного невуса, а в сочетании с внутридермальным компонентом — для смешанного невуса.

Клинические виды невусов • Базальноклеточный невус — наследственное заболевание (109400, 601309, ген BCNS, 9q22.3, Â) — характеризуется (обычно доброкачественными) поражениями кожи век, носа, щёк, шеи, верхней челюсти, выглядит как папула телесного цвета, без признаков эрозирования, гистологически не отличается от базальноклеточного рака. • Бородавчатый невус — поражение эпидермиса, имеющее цвет кожи (или темнее), похожее на бородавку, часто линейное, появляющееся при рождении или в раннем детском возрасте; может быть разных размеров и локализации, единичным или множественным « невус веррукозный. • Волосатый невус — родинка, покрытая большим количеством растущих волос. • Гигантский пигментный невус — большой врождённый, с выраженным оволосением, пигментированный невус с преимущественной локализацией на нижних конечностях « пигментно-волосяной невус.

• Голубой невус представляет собой папулу или бляшку на широком основании, различного оттенка серо голубого цвета. Гистологически в дерме находят скопления отростчатых меланоцитов с высоким содержанием пигмента, располагающиеся параллельно эпидермису, что и обусловливает оптический эффект голубизны при падении лучей видимого спектра « Ядассона–Тише невус. • Интрадермальный невус — невус с локализацией гнёзд меланоцитов в дерме, а не на границе между эпидермисом и дермой. • Ито невус — пигментация участка кожи, иннервируемого латеральными ветвями надключичного нерва и латеральным кожным нервом плеча; беспорядочно лежащие в дерме невусные клетки.

• Клубничный невус — небольшой сосудистый невус, сходный по размеру, форме и цвету с клубникой — ярко-красное солитарное образование губчатой плотности. Наблюдается у 3% новорождённых и часто спонтанно облитерируется к 6-7 годам жизни. « кавернозная гемангиома « кавернома « пещеристая гемангиома. • Односторонний невус — врождённый линейный невус, который располагается по ходу нерва либо на одной стороне тела, либо на части конечности также с одной стороны  невус линейный. • Ота невус (окулодермальный меланоз) — пигментация кожи в зоне иннервации тройничного нерва и конъюнктивы глаза в виде синевато-серых пятен; встречается в Азии, чаще у женщин. Лечение косметическое. • Невус тёмно-синий глазнично-верхнечелюстной.

• Пограничный невус — невус, состоящий из гнёзд невусных клеток вблизи базального слоя, границы эпидермиса и дермы, выглядит как маленькая, слегка возвышающаяся, плоская, без оволосения, пигментированная (тёмно-коричневая или чёрная) опухоль  эпидермо-дермальный невус. • Приобретённый невус — меланоцитарный невус, который не обнаруживается в первое время после рождения, но появляется в детском возрасте или у взрослых. • Пылающий невус (пятно портвейна) — большой васкуляризованный невус, имеющий пурпурную окраску, обычно расположен на голове и шее. В отличие от других сосудистых невусов, в этом случае не наблюдается пролиферации большого количества сосудистых элементов, а отмечается расширение нормального числа сосудов кожи. С прогрессированием размера сосудов, появляется выпячивание и изменение цвета невуса с розового до пурпурно-красного. См. также Стёрджа–Уэбера синдром в приложении к этой статье. • Сальный невус (Ядассона) — врождённая гиперплазия сальных желёз с папиллярным акантозом эпидермиса. • С густыми курчавыми волосами невус — врождённые очаги роста спирально закрученных волос в волосистой части головы « ограниченная [симметричная] аллотрихия.

• Синдром атипического невуса (МКБ–10: D22 Меланоформный невус; *155600, #155601 [мутация гена CDKN2A ингибитора 2А циклин зависимой киназы, OMIM 600160.0001]) — наследуемое заболевание (Â)) выраженного семейного характера. Распространённость: в США до 5% общей популяции, в конце 90-х годов зарегистрировано около 40 тыс семейных случаев и 4,6 млн спорадических форм. Синоним: диспластический меланоцитарный невус •• Клиническая картина. Обычно пятнистые элементы, но встречаются папулёзные, бляшковидные с центральной папулой или микропапулами, овальной или неправильной формы, иногда с отростками, размером 5 мм и более, с мелкофестончатым чётким контуром, разной интенсивности коричневого цвета (вплоть до чёрного), с эритематозным венчиком по периферии •• Патогистология. Общепринятых критериев диагностики диспластического невуса не существует. Архитектоника диспластического невуса предполагает неравномерную гиперплазию эпидермальных отростков с гипертрофией концевых отделов. Ячейки меланоцитов соседних выростов часто соединяются. Среди эпидермальных меланоцитов отмечается спектр цитологических изменений: от умеренного плеоморфизма до явной атипии. Выраженная степень последней может трактоваться как меланома in situ. • Синдром красно-голубого пузырчатого невуса (*112200, Â)). Пузыревидные гемангиомы кожи, особенно туловища и верхних конечностей, ночная боль, регионарный гипергидроз, кровоточащие желудочно-кишечные гемангиомы, ангиоматозный гигантизм, медуллобластома мозжечка.

• Слизистой оболочки губчатый белый невус — врождённый кератоз слизистых, проявляющийся утолщённой белой губчатой складкой слизистой оболочки полости рта. • Сосудистый невус — врождённое неравномерное окрашивание кожи красного цвета из-за разрастания кожных капилляров « невус сосудистый « гемангиома. • Шпитца (Спитц) невус — доброкачественная ювенильная меланома (см. далее Ювенильный невус). • Эластический Левандовского невус — скопления гладких или бугристых папул цвета слоновой кости или телесного цвета, встречаются симметрично на туловище и конечностях « коллагенозный невус.

• Ювенильный невус •• Веретеноклеточный и/или эпителиоидно клеточный невус (ювенильная меланома, доброкачественная ювенильная меланома, невус Спитц) — доброкачественный меланоцитарный невус, как правило, приобретённый, имеющий характерное гистологическое строение, отличное от меланоцитарных невусов других типов. Первоначально полагали, что возникает преимущественно у детей, но в настоящее время показано, что ювенильный невус чаще (до 60%) встречается у взрослых •• Клиническая картина. Обычно экзофитное образование полушаровидной формы, реже — плоское; плотной эластической консистенции, с чёткими границами; цвет — от светло красного до тёмно коричневого, иногда чёрного; поверхность гладкая или папилломатозная •• Патогистология. По своей архитектонике невус может быть пограничным, смешанным (наиболее часто), внутридермальным. По клеточному составу может быть веретеновидным, эпителиоидно клеточным и чаще смешанным. Содержание пигмента в меланоцитах вариабельно. Характерно наличие эозинофильных скоплений — фрагментов базальной мембраны (так называемые тельца Камино). Веретенообразные меланоциты вытянутой формы с удлинённым ядром и крупным эозинофильным ядрышком. В эпидермисе меланоциты имеют длинные цитоплазматические отростки и формируют крупные эллипсовидные гнёзда, длинная ось которых обычно перпендикулярна к поверхности кожи. В дерме веретеновидные клетки чаще расположены параллельно друг другу в виде пучков или тяжей. Полигональные или округлые эпителиоидные клетки с обильной мелкозернистой, сетчатой или вакуолизированной цитоплазмой. Часто встречаются гигантские многоядерные клетки.

Лечение показано при диспластических, узловатых и гигантских пигментированных невусах из-за их возможной малигнизации • Показания к иссечению любого пигментированного образования •• Изменение цвета, размера, формы и консистенции •• Болевой синдром •• Регионарная лимфаденопатия • Дальнейшую терапию после эксцизионной биопсии с участком здоровой кожи назначают, исходя из результатов гистологического исследования и локализации образования.

МКБ-10 • D22 Меланоформный невус • I78.1 Невус неопухолевый • Q82.5 Врождённый неопухолевый невус

Приложение. Стёрджа–Уэбера синдром (185300) относят к факоматозам, характерна триада: врождённая кожная ангиома (пылающий невус), обычно по ходу тройничного нерва, чаще односторонняя; гомолатеральная менингеальная ангиома с кальцинозом и неврологическими признаками; ангиомы сосудистой оболочки глаза, часто с вторичной глаукомой; при неполных формах возможны любые два или более признаков, иногда с ангиомами другой локализации « энцефалотригеминальный ангиоматоз « Стёрджа–Уэбера болезнь « невоидная аменция.

Лечение невуса Ядассона

У маленьких детей младше 2 лет терапию не проводят. Всем пациентам с врожденной патологией рекомендуется удалять наросты для предотвращения малигнизации невуса сальных желез. Хирургическое иссечение необходимо выполнять до наступления полового созревания.

Применяют несколько методов лечения врожденных родинок:

1. Криодеструкция – это воздействие на кожное образование низкими температурами. Измененные ткани невуса замораживаются и постепенно отмирают.
2. Электроэксцизия выполняется с помощью электроножа.
3. Традиционное хирургическое удаление скальпелем проводят при крупных размерах невуса.

При формировании обширного дефекта на месте удаленного нароста делают кожную пластику. После иссечения биопат отправляют в лабораторию на патоморфологическое исследование. Анализ позволяет оценить характер новообразования, выявить раковые клетки. Если подтверждается злокачественная этиология невуса, то проводится повторная операция, иссекаются измененные структуры в пределах здоровых тканей.

Лечим

Удаляют новообразование только хирургическим способом под наркозом. К сожалению, если сделать электрокаутеризацию либо криодеструкцию, то новообразование вырастет снова на этом же месте. Невус иссекают, а здоровую ткань стараются не задевать. Если за один раз невозможно удалить всё, то проводят несколько операций. Промежуток между ними должен быть минимальным.

Невус в сальных железах часто локализируется на голове либо вашем личике. Его удаление считается сложной операцией, но избавиться от новообразования нужно поскорее. Хотите удалить? Вам нужно обратиться в больницу, специализирующуюся на онкологических операциях.

Анестезию делают местную или детям чаще общую. Здесь учитывается как возраст пациента, так и насколько большое поражение тканей и как долго продлится операция. Если невус где-то на голове, то края раны могут зашить стягивая. Когда после операции рана остаётся на лицевой части, то применяют приёмы, присущие пластической хирургии. На то место накладывают лоскут кожи. Всё скоро заживёт.

Целую неделю нужно часто делать перевязки, и смазывать раны антисептическими средствами. Вам все медикаменты назначат. Повязки накладываются только стерильные, чтобы случайно не занести заражение. Когда рана заживёт, снимут швы. После хирургического удаления такого невуса, он заживает и всё бывает отлично. Рецидивов не было.

Вероятность малигнизации

Себорейный невус чаще всего перерождается в базалиому. Это злокачественная опухоль, способная прорастать в окружающие ткани, рецидивировать даже после полного удаления. Спровоцировать малигнизацию может воздействие ультрафиолетовых лучей, гормональная перестройка организма, частое травмирование узла.

У некоторых пациентов обнаруживается одновременное присутствие доброкачественных и раковых новообразований. Стоит отметить, что при озлокачествлевании родинок заболевание прогрессирует медленно, метастазирование происходит очень редко.

Невус сальной железы также может перерождаться в следующие виды рака кожи:

• гидроаденома;
• апокринная цистаденома;
• карцинома апокринных желез;
• кератоакантома;
• плоскоклеточный рак.

Удаляют раковые невусы классическим способом, лазером или методом криодеструкции. Прогноз лечения благоприятный, большинство пациентов выздоравливают. Реже возникают осложнения, образуются метастазы, рецидивы опухоли.

Невус сальных и апокриновых желез Ядассона является врожденным заболеванием кожи. Размер нароста увеличивается по мере взросления ребенка, изменяется структура патологических тканей. С началом полового созревания повышается риск перерождения новообразования в злокачественную форму, поэтому врачи рекомендуют лечить заболевания до наступления пубертатного периода.

Риски и последствия

Невус Ядассона является достаточно опасной для здоровья проблемой. Это связано с тем, что в его структуре могут происходить процессы перерождения клеток. В некоторых случаях все ограничивается доброкачественной опухолью. Однако довольно часто невус перерождается в злокачественное заболевание, что требует немедленного медицинского вмешательства.

Важно: наименее опасной является базалиома, так как она отличается низкой степенью агрессивности и не метастазирует в другие ткани.

В целом же могут развиться такие патологии:

• гидраденома;
• базалиома;
• цистоаденома;
• аденокарцинома;
• распространенный сальный невус.

На фоне заболевания может развиться онкологический процесс

В редких случаях заболевание провоцирует нарушения в ЦНС, органах зрения, сосудистой системе. Могут появляться признаки умственной отсталости у ребенка, приступы эпилепсии.