Клинический случай вульгарной пузырчатки в пожилом возрасте

Общее описание

Пузырчатка (пемфигус) истинная (объективная) (L10) — это дерматоз, характеризующийся акантолизом с образованием интраэпидермальных пузырей.
Распространенность: 1,5% среди всех дерматозов. Чаще болеют лица 40–60 лет.

Отмечается распространение высыпаний по всему кожному покрову, прогрессирование процесса, часто приводящее к летальному исходу.

Предрасполагающие факторы:

• Иммунные нарушения.
• Семейная предрасположенность (случаи подобных заболеваний у ближайших родственников).

Причины возникновения

Возбудителем пузырчатки является вирус Коксаки. Передаваться заболевание может воздушно-капельным путем или при контакте с зараженными предметами. Симптоматика болезни возникает не у всех детей.

Главным условием для развития пузырчатки считается слабый иммунитет.

Если защитные функции организма ребенка не нарушены, то контакт с носителем вируса может обойтись без негативных последствий.

Повышают риск заражения ребенка, следующие факторы:

• ослабление иммунитета под воздействием бесконтрольного приема сильнодействующих медикаментов;
• врожденные аутоиммунные патологии;
• генетическая предрасположенность;
• гормональные нарушения в организме;
• пренебрежение правилами личной гигиены;
• негативное воздействие окружающей среды на организм ребенка;
• патологии, связанные с центральной нервной системой;
• контакт с предметами общего пользования без соблюдения мер безопасности.

Как лечить герпес на теле у ребенка? Узнайте об этом из нашей статьи.

Симптомы пузырчатки

Сначала появляются пузыри на слизистой оболочке, чаще в полости рта (80%). При этом отмечается гиперсаливация с неприятным специфическим запахом (65%). Затем на коже возникают пузыри, быстро увеличивающиеся в размерах, с прозрачным содержимым, которое затем мутнеет (до 100%). Часть пузырей спадается, ссыхается в корки; остальные разрываются с образованием раневой поверхности. Пораженные участки могут инфицироваться (70%).

При физикальном осмотре кожи выявляют пузыри в области слизистых оболочек ротовой, носовой полостей, области гениталий; хронические болезненные эрозии.

Выделяют некоторые специфические симптомы (90%): «симптом груши» (по форме пузырей), симптом Никольского (при незначительном прикосновении пузыри вскрываются с отслойкой эпидермиса), симптом Асбо-Хансена (при надавливании на пузырь он увеличивается в размере).

Пузырчатка

Пузырчатка (истинная пузырчатка) — хроническое заболевание аутоиммунной природы, которое характеризуется появлением пузырей на клинически здоровой коже и слизистых оболочках. Особенности клинического течения пузырчатки позволили клиницистам выделить следующие формы заболевания: вульгарную, эритематозную, вегетирующую и листовидную. Пузырчатка диагностируется при обнаружении акантолитических клеток в мазке-отпечатке и гистологическом выявлении расположенных внутри эпидермиса пузырей. В лечении пузырчатки основным является курсовое назначение глюкокортикостероидов, оно успешно сочетается с методами экстракорпоральной гемокоррекции: плазмофорезом, гемосорбцией, криоаферезом. Пузырчатка — встречается у лиц обоего пола, чаще старше 40 лет. Дети болеют очень редко. Заболевание протекает тяжело и проявляется образованием на невоспаленной коже и слизистых оболочках пузырей, быстро распространяющихся по всему кожному покрову. В мазках-отпечатках, получаемых со дна эрозий, можно обнаружить патологические клетки. Без адекватного лечения заболевание приводит к смерти. По симптомам и течению различают 4 формы болезни.

Вульгарная пузырчатка — на внешне неизмененной коже или слизистых оболочках появляются напряженные пузыри величиной с горошину, лесной орех и более, с прозрачным, постепенно мутнеющим содержимым. Пузыри вскрываются, образуя ярко-красные эрозии, или подсыхают, превращаясь в корку. На месте высыпаний остается стойкая пигментация. Общее состояние больных тяжелое, страдают бессонницей, нередко повышается температура, ухудшается аппетит.

Вегетирующая пузырчатка — быстро вскрывающиеся пузыри образуются в полости рта, на губах, в подмышечных ямках, паховых складках, на наружных половых органах. На дне эрозий возникают легко кровоточащие разрастания (вегетации) высотой до 1-2 см. В стадии регресса отделяемое ссыхается в мощные рыхлые корки, которые причиняют мучительную боль.

Листовидная пузырчатка — характерно внезапное появление на лице и туловище вялых пузырей в виде сгруппированных очагов. Пузыри легко разрушаются, экссудат ссыхается в пластинчатые тонкие корочки, похожие на слоеное тесто. Очень быстро патологический процесс распространяется на весь кожный покров. Слизистые оболочки, как правило, не поражаются.

Себорейная, или эритематозная пузырчатка — начинается с образования на лице, волосистой части головы, спине, груди, иногда слизистой рта небольших пузырей, быстро ссыхающихся в корки. Под ними обнажается эрозированная поверхность. Заболевание протекает длительно и в большинстве случаев доброкачественно.

Лечение:

Основные средства — кортикостероиды и цитостатики. Терапия должна приводиться непрерывно неопределенно длительный срок до полного исчезновения высыпаний. Антибиотики и сульфаниламидные препараты назначают в случаях вторичной инфекции. Местно — общие ванны с калием перманганата слабой концентрации, экстрактом пшеничных отрубей, отваром дубовой коры, антибактериальные мази или водные растворы анилиновых красителей.

Пораженную слизистую оболочку полости рта орошают теплыми растворами 0,25-0,5% новокаина, риванола (1:1000), настоем ромашки, эвкалипта. Больные пузырчаткой находятся на диспансерном учете и получают при амбулаторном лечении медикаменты бесплатно. Им необходимо избегать физической перегрузки и нервного напряжения, соблюдать режим отдыха и сна. Не допускается перемена климатических условий, лечение минеральными водами на курортах.

Гипоаллергенная диета и исключение из рациона грубой пищи, консервов, простых углеводов, соленых продуктов и других экстрактивных веществ показаны пациентам с любыми формами пузырчатки. Если же поражается полость рта, то необходимо включить в рацион супы-пюре и слизистые каши, чтобы не допустить полного отказа от пищи, продукты питания богатые белком, включенные в рацион, ускоряют процесс регенерации клеток и эпителизацию открытых эрозий.

Все пациенты больные пузырчаткой должны находиться на диспансерном наблюдении у дерматолога, рекомендован щадящий режим работы, отсутствие физических нагрузок и избегание инсоляции. Частая смена нательного и постельного белья предотвращает присоединение вторичной инфекции.

Показано назначение глюкокортикостероидов сразу в высоких дозах, так как иначе терапевтического эффекта достигнуто не будет, после купирования острых проявлений пузырчатки дозировки гормональных препаратов постепенно снижают до минимально эффективных. В лечении пузырчатки применяют методы экстракорпоральной гемокоррекции: гемосорбцию, криоаферез и мембранный плазмаферез.

В качестве местного лечения пузырчатки используют анилиновые красители и неагрессивные антисептические растворы.

Прогноз пузырчатки всегда неблагоприятный, так как в случае отсутствия адекватного лечения смерть пациентов наступает довольно быстро от присоединившихся осложнений. Длительная гормональная терапия в высоких дозах повышает риск возникновения побочных эффектов, но при отказе от глюкокортикостероидов пузырчатка начинает рецидивировать.

Диагностика пузырчатки

Диагноз ставится на основании дерматологической картины. Проводятся:

• Общеклинические анализы крови и мочи (анемия, лейкоцитоз, увеличенная скорость оседания эритроцитов, гипоальбуминемия, протеинурия).
• Определение общего Ig G.
• Цитология на акантолитические клетки в мазках-отпечатках в области дна пузырей и эрозий.
• Гистология биоптата (интраэпидермальное расположение пузырей).
• Иммунофлюоресцентное обследование (надбазальное свечение).

Дифференциальный диагноз:

• Буллезный пемфигоид.
• Болезнь Дюринга.
• Хроническая доброкачественная семейная пузырчатка.
• Синдром Лайелла.

Рекомендации по уходу за больным ребенком

В случае если у ребенка появились симптомы заболевания, необходимо вызвать врача. После того как будет поставлен диагноз за пациентом должен совершаться определённый вид ухода.

Такой уход заключается в следующем:

• Купание ребенка совершается раз в несколько дней, добавляя в воду специальные травяные отвары;
• Исключить из рациона жирную, соленую, кислую пищу;
• Необходимо ежедневно менять домашние вещи и личное полотенце;
• Домашняя одежда не должна быть слишком обтягивающей и иметь синтетический состав;
• Раз в три дня необходимо менять постельное белье;
• Ежедневно в комнате, где находится человек, болеющий вирусной пузырчаткой необходимо убирать и проветривать;
• Изолировать пациента от других членов семьи не менее чем на 7 дней;
• Обрабатывать поражения кожи своевременно;
• Следить, чтобы ни происходило расчесывания пузырей.

Правильный уход родителей позволяет намного быстрее снизить неприятные симптомы вирусной пузырчатки у детей, а также предотвращает развитие осложнений.

Лечение пузырчатки

• Глюкокортикоидные средства.
• Антисептики.
• Соблюдение диеты.
• Исключение инсоляции, физических перегрузок.
• Диспансеризация.

Лечение назначается только после подтверждения диагноза врачом-специалистом.

Основные лекарственные препараты

Имеются противопоказания. Необходима консультация специалиста.

• Преднизолон (системный ГКС). Режим дозирования: рекомендуется начинать лечение большими дозами, однако необходимо учитывать индивидуальные особенности орга-низма, возраст, противопоказания и клиническую картину пузырчатки. Ударные суточные дозы Преднизолона — 60–80 мг, а при поражении слизистых оболочек — до 100 мг. Прекращать прием гормонов или снижать их суточную дозу рекомендуют весьма осторожно и постепенно. Так, при лечении по мере наступления явного улучшения суточную дозу гормона постепенно снижают, примерно 1 раз в 4-5 дней на 2,5-5 мг преднизолона до тех пор, пока не будет достигнута минимальная поддерживающая эффективная доза гормона, введение которой обеспечивает ремиссию заболевания.
• Азатиоприн (иммунодепрессант из группы антиметаболитов). Режим дозирования: устанавливают индивидуально с учетом показаний, тяжести течения заболевания, дозиров-ки одновременно назначаемых препаратов. Обычно назначают внутрь по 1,5-2 мг/кг/сут в 2-4 приема. В случае необходимости суточная доза может быть увеличена до 200-250 мг в 2-4 приема. Длительность курса лечения устанавливается индивидуально.

Лечение народными средствами

Народные средства для лечения вирусной пузырчатки применяются в начале образования заболеваний. И помогают быстро снизить неприятные симптомы и улучшить состояние ребенка.

Однако все методы могут нести скрытые побочные явления, поэтому перед использованием необходимо проконсультироваться с лечащим врачом.

Наиболее часто используются следующие методы:

• Сок крапивы – помогает снизить воспаление и обладает антисептическим действием. Необходимо листья и стебли крапивы свежей измельчить и добавить стакан воды, дать настояться в течение часа. Процедить, в полеченной жидкости смачивать вату и прикладывать к местам локации пузырей;
• Ванные с чередой – помогает снизить неприятные ощущения и обладает свойством заживления повреждения эпидермиса. Для приготовления требуется две столовых ложки сухой травы залить двумя стаканами кипятка и дать настоятся в течение 20 минут. Добавить в воду во время купания. Используется с рождения, курсом через два дня;
• Мята и цветки календулы – обладают свойством укреплять иммунитет. Для приготовления необходимо чайную ложку травы мяты и чайную ложку цветков календулы смешать и залить стаканом кипятка. Давать ребенку по столовой ложке два раза в день, в течение 7 дней. Рекомендовано использовать с возраста 3 года;
• Оливковое масло – обладает полезными качествами восстанавливать кожные покровы, рекомендовано с помощью ватного диска, наносить небольшое количество на повреждённые участки и оставлять до полного впитывания. Разрешено использовать с возраста 6 месяцев. Продолжительность лечения 10 дней.

Рекомендации

Рекомендуется консультация дерматовенеролога, цитологическое исследование на акантолитические клетки в мазках-отпечатках в области дна пузырей и эрозий, гистологическое исследование кожи.

Диагностика

В большинстве случаев определить пузырчатку у детей врачам удается при визуальном осмотре.

Если к заболеванию присоединилась дополнительная инфекция или у специалистов возникает подозрение на осложнение патологического процесса, то назначается дополнительное обследование.

Детям, перенесшим пузырчатку, рекомендован осмотр дерматолога. После выздоровления малышам необходимо регулярно обследоваться у данного специалиста.

При диагностике заболевания могут быть использованы следующие процедуры:

• общий и биохимический анализ крови;
• цитологическое исследование жидкости из волдырей;
• проверка крови на наличие специфических антител;
• гистологические исследования;
• комплексный анализ кала;
• анализ ликвора.

Заболеваемость (на 100 000 человек)

Профилактика заболевания

Для предотвращения развития вирусной пузырчатки рекомендовано соблюдать простые методы профилактики:

• У детей в любом возрасте должны быть свои приборы для личной гигиены. Особенно это касается зубных щеток, мочалок и полотенец. Полотенце необходимо менять каждые два дня. Перед этим проутюжив вещь под высокой температурой;
• Следует соблюдать правильное питание, исключить поступление вредных продуктов. В рационе должны присутствовать все необходимые витамины и минералы для повышения иммунитета;
• Детская комната должна содержаться в чистоте;
• Одежда должна быть чистой и меняться ежедневно;
• Исключить контакт с инфицированными людьми;
• Следить за соблюдением правильной гигиены, особенно после посещения общественных мест;
• Своевременно лечить все возникшие заболевания, не заниматься самолечением.

Соблюдение таких простых мер профилактики позволяет снизить вероятность заболевания вирусной пузырчаткой. Однако родители должны знать, что от риска заражения вирусной пузырчаткой не защищен никто.

Симптомы

Осложнения

При неправильном лечении вирусной пузырчатки могут возникать следующие виды осложнений:

• Образование хронической формы заболевания;
• Инфицирование ран с выделением гноя;
• Сбои в работе внутренних органов;
• Менингит;
• Развитие пневмонии;
• Большая потеря веса;
• Возможность наличия пятен и шрамов после лечения заболевания.

Пузырчатка может покрыть все тело у ребенка и вызвать другие виды кожных заболеваний, которые усугубляют протекание вирусного заражения.

Виды пузырчатки

В зависимости от того, происходит ли в кожных покровах акантолиз (разрушение межклеточных связей), все пузырчатки делятся на истинные (акантолитические) и неакантолитические (пемфигоиды). При этом в обоих случаях на теле пациента появляются пузыри, которые очень похожи друг на друга.

В настоящее время врачи выделяют следующие формы:

• вульгарная пузырчатка;
• вегетирующая пузырчатка;
• бразильская пузырчатка – эндемична и выявляется только у некоторых народов Бразилии;
• листовидная пузырчатка;
• эритематозная пузырчатка;
• паранеопластическая пузырчатка – провоцируется онкологическим заболеванием;
• хроническая врожденная семейная пузырчатка (она же болезнь Хейли-Хейли);
• герпетиформный дерматоз Дюринга;
• рубцующийся пемфигоид;
• буллезный пемфигоид.

Наверх

Лечение тяжелых форм пузырчатки

Зачастую лечатся острые формы протекания пузырчатки кортикостероидными гормонами.

Очень часто врачи назначают препараты:

• преднизолон;
• полькортолон;
• метипред;
• дексаметазон.

Противопоказанием к использованию гормонов являются язвенные болезни желудка или двенадцатиперстной кишки. В случаях присутствия таких показаний применяют введение гормональных препаратов внутримышечно.

Длительная гормональная терапия может привести к возникновению различных побочных эффектов:

1. Симптоматический комплекс Иценко-Кушинга.
2. Ожирение.
3. Диабет.
4. Эрозивно-язвенные образования в пищеварительном тракте.
5. Гипертонию.
6. Тромбоз.
7. Остеопороз.
8. Психологическое влияние: бессонница, психозы, депрессии, эйфории.
9. Присоединение различных инфекций.
10. Сбои в работе сердечно-сосудистой системы.

Недостатков у кортикостероидной терапии достаточно много:

1. Наличие побочных эффектов не служит причиной для прекращения терапии.
2. Необходима коррекция лечения при помощи терапевтических мероприятий.
3. Прекращение лечения кортикостероидами приводит к рецидиву болезни.
4. Вместе с гормональными медикаментами нужно принимать антибиотики и противогрибковые лекарства.

Во время терапии необходимо придерживаться диетического питания:

• полное исключение из рациона углеводов и жиров;
• обогащение пищи белками и витаминами;
• внедрение в рацион хлорида калия;
• прием цитостатиков: метотрексат;
• азатиоприн;
• циклофосфамид.

Для повышения воздействия кортекостероидных препаратов на организм могут применяться экстракорпоральные методики:

1. Плазмафорез;
2. Гемосорбция;
3. Гемодиализ.

Лечение в домашних условиях

Госпитализация при диагностировании пузырчатки проводится редко, только в критических ситуациях. Зачастую пациенты лечатся в домашних условиях. При этом особенно важно следовать назначениям лечащего врача.

Однако, при терапии в домашних условиях родителям следует придерживаться определенных рекомендаций:

• уделять повышенное внимание гигиеническим процедурам ребенка;
• чаще менять постельное белье;
• не давать возможности ребенку расчёсывать пузыри, чтобы избежать дополнительного инфицирования.

Для облегчения зуда и раздражения придерживайтесь нескольких правил:

1. На пораженные зоны можно наносить противовоспалительные кремы или лосьоны.
2. После засыхания ранок рекомендуется использование смягчающего крема.
3. Прохладная вода уменьшает болезненность во рту.
4. Периодически необходимо проветривать комнату.
5. Ежедневно должна присутствовать влажная уборка.

Пузырчатка обыкновенная — это

Utricularia или водный пузырь или пузырчатка – один из самых разнообразных и причудливых родов плотоядных растений. Найденные на всех континентах, кроме Антарктиды, эти растения-хищники ловят добычу с помощью искусной ловушки мочевого пузыря, которая всасывает крошечных насекомых и нематод. Эти насекомые составляют большую часть их рациона.