Системная склеродермия: классификация и клиническая картина

Склеродермия – диффузная болезнь соединительных тканей, появляющаяся из-за повышенного уплотнения органов и пониженного их кровоснабжения. Склеродермия может поражать ЖКТ, сердце, легкие, почки и печень. Чаще всего данное заболевание поражает женский пол. Кожа у больных затвердевает, что свидетельствует о поражении мелких сосудов. Причины возникновения заболевания неизвестны по сей день. Однако некоторые ученые утверждают, что всему виной врожденная неполноценность иммунной системы. Точного подтверждения этой теории нет.

Народная медицина

Разумеется, народная медицина уже разработала множество рецептов средств, которые помогают в лечении склеродермии. Но заниматься самолечением стоит лишь проверенными методами и только после обследования у специалиста. В основном, известные ныне средства народной медицины служат лишь дополнением к основному, профессиональному лечению. К таким средствам можно отнести:

• компресс при использовании сока алоэ
• раствор сухой полыни, сока полыни и вазелина, смешанный с жиром свиньи в соотношении один к пяти, также для компресса
• мазь с содержанием эстрагона в разбавке с жиром нутрии также в соотношении один к пяти
• отвары зверобоя и других лекарственных растений для внутреннего приема

Для того, чтобы смешат мазь эстрагона с жиром нутрии, жир необходимо растопить в водяной бане, а для смешения весь состав нужно протомить при низкой температуре около 35-40 градусов в течение 6 часов.

Народные средства

Лечение склеродермии народными средствами врачи не рекомендуют. Слишком тонкий механизм патологии, много неизвестного в прогнозе. Заранее предусмотреть пользу или вред от травяного отвара или других процедур невозможно. Вызывает сожаление увлечение примочками с кефиром при показанной гормональной терапии.

Народные лечебники описывают такие способы:

• прикладывание на кожу ихтиоловой мази или тампона с соком алоэ после распаривания в бане;
• компрессы из запеченной луковицы и меда;
• прием внутрь отвара из спорыша, медуницы и полевого хвоща;
• отвар из толокнянки и листа брусники при выявлении поражения почек;
• дезинфекцию язвочек на пальцах ванночками из коры дуба, листьев крапивы.

Отзывы о методах лечения неодинаковы, поскольку формы болезни и ожидаемый ответ каждого организма индивидуальны. Любое лечение необходимо согласовывать с врачом. Следует помнить о возможности необычной реакции на препараты. Пациентам не следует добавлять страданий экспериментами.

Склеродермия – что это за болезнь?

Рассматриваемый недуг представляет собой аутоиммунное повреждение любой соединительной ткани и кровеносных сосудов на фоне как воспаления, так и генерализованного фиброза и нарушений микроциркуляции биологических жидкостей. Можно проще объяснить термин «склеродермия», что это поражение:

• кожи;
• структур опорно-двигательного аппарата;
• почек;
• сердца;
• органов пищеварительного тракта;
• печени.

Склеродермия – патогенез

Для разработки действенной терапии и поиска новых медикаментов от данной патологии важно понимать механизмы ее развития. Еще с 40-х годов прошлого века изучается склеродермия, что это такое и как лечить болезнь

Причины или факторы, провоцирующие проблему, точно установить пока не удалось, но механизмы ее прогрессирования определены досконально.

Ключевая роль в патогенезе заболевания принадлежит гуморальному и клеточному иммунитету. Нарушения в их работе приводят к увеличению концентрации лимфоцитов СD4+ и В. Происходит реакция гиперчувствительности, и образуется огромное количество аутоантител и циркулирующих защитных комплексов разных типов. Фибробласты становятся гиперактивными и атакуют как соединительные ткани, так и сосуды организма.

Начинается избыточная выработка и накопление коллагена. Это параллельно провоцирует острые воспалительные процессы, быстро перетекающие в хроническую форму, которую затруднительно лечить. Из-за указанных особенностей в определении, что такое склеродермия, присутствует слово «аутоиммунный». Клетки защитной системы воспринимают собственные органические структуры как чужеродные и разрушают их.

Склеродермия – причины возникновения

Точные факторы, вызывающие изменения в функциях иммунитета, пока не известны. Полученные в ходе медицинских исследований знания помогают определить только механизмы, из-за которых возникает склеродермия, что это такое, и как лечить патологию. Существует несколько теорий происхождения описываемого заболевания и отдельные этиологические гипотезы. Склеродермия причины может иметь следующие:

• генетическая предрасположенность;
• цитомегаловирусная инфекция;
• стрептококковая ангина;
• осложнения гриппа;
• длительное воздействие химикатов;
• прием таких лекарств как цитостатики;
• стрессы;
• переохлаждения и обморожения;
• механические травмы тела;
• подверженность вибрации;
• гормональная перестройка;
• неправильная вакцинация;
• хирургические вмешательства, включая операции в ротовой полости (удаление зуба, миндалин).

Склеродермия – лечение

Пока не существует методов, обеспечивающих полное избавление от описываемого недуга. Можно только замедлить его прогрессирование и смягчить негативные проявления, которые вызывает системная склеродермия, лечение преимущественно симптоматическое. Его эффективность зависит от стадии, формы и тяжести заболевания, готовности человека менять свой образ жизни.

Склеродермия – клинические рекомендации

Основная терапия патологии осуществляется ревматологом. В соответствии с органами, подвергшимися изменениям, могут быть привлечены и другие специалисты, знающие, чем характерна склеродермия, что это такое, и как эффективно лечить заболевание:

• дерматологи;
• кардиологи;
• нефрологи;
• гастроэнтерологи;
• пульмонологи;
• эндокринологи;
• психо- и физиотерапевты.

Совместно врачи разрабатывают комплексную индивидуальную схему, включающую медикаментозное лечение и общие меры.

Системная склеродермия – клинические рекомендации:

1. Отказ от курения и потребления кофеина.
2. Поддержание физической активности.
3. Контроль температуры тела (избегание холода).
4. Бережный уход за кожей.

Препараты при склеродермии

Из-за разнообразия симптомов системные лекарства подбираются из нескольких фармакологических групп:

• вазодилататоры (Нифедипин, Дилтиазем);
• антикоагулянты (Варфарин, Гепарин);
• ингибиторы фосфодиэстаразы (Силденафил);
• простаноиды (Илопрост);
• антиагреганты (Пентоксифиллин, Аспирин);
• блокаторы эндотелиновых рецепторов (Бозентан);
• противовоспалительные средства (Нимесулид, Диклофенак);
• антибиотики (Ципрофлоксацин, Сумамед);
• глюкокортикоиды (Преднизолон, Метилпреднизолон);
• иммуносупрессоры (Циклоспорин, Азатиоприн) и другие.

Дополнительные медикаменты (сердечные, почечные, легочные, пищеварительные) назначаются в зависимости от пораженных органов. Для купирования дерматологических признаков используются местные препараты. Мазь при склеродермии выбирается с кортикостероидными составляющими:

• Синафлан;
• Гидрокортизон;
• Элоком-С;
• Акридерм СК;
• Бетадерм и аналоги.

Физиотерапия при склеродермии

Немедикаментозные способы лечения помогают купировать симптомы патологии. Определенные формы болезни, например, линейная и бляшечная склеродермия, существенно облегчаются благодаря физиотерапии. Эффективные методы воздействия:

• ультрафонофорез;
• вакуум-декомпрессия;
• магнитная терапия;
• радоновые, азотные, сероводородные ванны;
• электрофорез
• дециметроволновая терапия;
• аппликации озокерита;
• массаж;
• лазерная терапия;
• накладывание грязей;
• гипербарическая оксигенация;
• аэрокриотерапия и другие.

Склеродермия – народные методы лечения

Альтернативная медицина не одобряется ревматологами, ее использование допускается крайне редко. Местные средства еще могут помочь, если диагностирована ограниченная склеродермия, при системной форме болезни они неэффективны. Из наружных народных препаратов часто используется мазь на жировой основе. Она снимает раздражение и смягчает огрубевшую кожу, увлажняет ее.

Рецепт мази от склеродермии

Ингредиенты:

• трава полыни – 100 г;
• смалец – 0,5 кг.

Приготовление, применение

1. Растопить свиной жир на паровой бане.
2. Смешать его с хорошо измельченной полынью.
3. Выдержать состав в духовке 6 часов при температуре до 150 градусов.
4. Процедить средство, перелить в чистую банку.
5. Остудить мазь в холодильнике.
6. Наносить лекарство на пораженные зоны трижды в сутки.
7. Продолжать лечение 3 месяца.

Диета при склеродермии

Специальный рацион в составе комплексной терапии патологии не разрабатывается. Питание при склеродермии должно быть частым и дробным, здоровым, полноценным и сбалансированным. Некоторые продукты в меню нужно просто ограничить или исключить:

• жирные блюда;
• копчености;
• жареная еда;
• консервы;
• острые специи;
• алкоголь.

Причины заболевания

Причины этого заболевания до конца не выяснены. Предполагается, что на развитие патологии оказывают влияние генетические факторы. Существует наследственная предрасположенность к аутоиммунным болезням. Это не значит, что недуг проявится сразу после рождения, патология может развиться в любом возрасте.

У людей со склонностью к склеродермии спровоцировать начало болезни могут следующие факторы:

• перенесенные инфекции;
• гормональные нарушения;
• переохлаждение (особенно обморожение рук и ног);
• молекулярная мимикрия микроорганизмов, из-за которой возникает повышенная активность лимфоцитов;
• гормональные нарушения;
• интоксикация лекарствами или химическими средствами;
• плохая экология места проживания;
• работа, связанная с вредным воздействием (например, на химическом производстве).

Окружающая среда и здоровье человека тесно взаимосвязаны. Очень часто развитие склеродермии провоцирует проживание в регионе с большим количеством промышленных предприятий. особенно это касается ювенильной формы болезни, которая проявляется в раннем возрасте. Вредное воздействие может оказать диоксид кремния, уайт-спирит, сварочные газы, кетоны, растворители, трихлорэтилен. Не у каждого человека, чья работа связана с этими веществами, обязательно разовьется болезнь. Но при наследственной предрасположенности риск возникновения склеродермии из-за постоянного контакта с химическими соединениями очень велик.

Профилактика склеродермии

От отвердения кожи уберечь себя не так уж сложно. Главное – придерживаться нескольких простых правил:

• не допускать переохлаждения организма, хорошо утепляться в холодное время года;
• носить свободную обувь;
• избегать длительного нахождения под кондиционером в жаркое время;
• пить поменьше кофе, поскольку кофеин вызывает спазмы и сужение периферических сосудов, что способствует развитию склеродермии.

Если склеродермия обнаружена у кого-то из членов семьи, стоит провериться всем родственникам, поскольку нередки случаи, когда болезнь распространяется внутри семьи.

Механизм развития ОСД

В основе локализированной склеродермии лежат нарушения циркуляции в капиллярах, изменения в метаболизме фибробластов, дисфункции эндотелиальных клеточных структур, повышенное отложение коллагена, отвечающего за эластичность эпидермиса, в коже на фоне иммунных

Различные по характеру, силе воздействия негативные факторы активизируют аутоиммунные процессы в организме. Иммунные клетки принимают за «врагов», чужеродных агентов собственные структуры эпидермиса. Повышается продуцирование коллагена – белка соединительной ткани.

На этом фоне происходят сосудистые изменения, утолщается внутренняя стенка, нарушается кровоток. Повышается вязкость крови, что приводит к застойным явлениям, воспалительным процессам.

Как лечить склеродермию в домашних условиях? Народные рецепты

Скрывать не буду, системная склеродермия — заболевание тяжелое, а восстановление — слож­ное: проводить его следу­ет при активном участии больного, его близких.

Для лечения использу­ются доступные лекар­ственные растения, при­меняемые в виде отваров, настоев, настоек, соков, мазей, ингаляций, аппли­каций.

Источниками природно­го кремния, применяемы­ми при всех дерматитах, проблемах с хрящевой, костной, соединительной тканью являются хвощ по­левой, спорыш, одуван­чик лекарственный, лист и почки березы.

Из растений, улучшающих текучесть крови, эффек­тивны донник, каштан кон­ский, крапива двудомная; из противовоспалитель­ных средств — цветки ка­лендулы лекарственной, корень барбари­са, лист малины, ежевики, березы, грецкого ореха; из природных регенерато­ров — подорожник, корень солодки; из корректоров иммунитета — ряска, корни пырея, лопуха.

При локализованной форме склеродермии

Ког­да поражена одна только кожа, хорошо показал себя лекарственный сбор, где все растения, высушен­ные и измельченные, взя­ты в равных пропорциях, к примеру, по 30-50 грам­мов. Это корень солод­ки, пырея, трава череды, шалфея лекарственного, ряски, цветки ка­лендулы, бузины черной, лабазника, лист крапивы, березы,смородины.

Возьмите 1 ст. ложку сбора, залейте 0,5 л воды, доведите до кипения, на малом огне держите 5-7 минут. Настаивайте 1 час, после чего, процедив, добавьте в отвар 1 ст. ложку меда и 1 ст. ложку сока (подорожника, бузины, лопуха, на выбор). Прини­майте по 70-100 мл до или после еды 3-4 раза в день. Лечитесь до тех пор, пока не закончится весь сбор.

Наружно воспользуй­тесь мазью календулы (продается в аптеке) — на­носите тонким слоем на пораженные участки кожи 2 раза в день. Такую мазь с противовоспалительным эффектом можно пригото­вить и самим, смешав вы­сушенные измельченные в порошок цветки кален­дулы с детским кремом или касторовым маслом в пропорции 1:3 или 1:5.

А вот какие растения помогут при системной склеродермии

Если на­блюдаются легочные по­ражения, в состав сбора войдут подорожник большой, ме­дуница, корень солодки, пырея, алтея, девясила, цветки липы, календулы, ряска, чабрец, череда. Все высушенные, измель­ченные компоненты сбора также берутся в равных частях, по 30-50 г, а отвар готовится по той же схеме, что и для локализованной формы.

Отличие состоит лишь в том, что кроме со­ков лопуха и подорожника в отвар можно добавлять соки чабреца и бузины, также на выбор.

При суставных пора­жениях предпочтение отдаем корням лопуха, шиповника, сабельника, солодки, пырея, кувшин­ки; листу березы, малины, смородины; почкам топо­ля. Методика приготовле­ния — та же, что и в преды­дущих рецептах. Из соков, которые идут в качестве дополнительного компо­нента, могу порекомендо­вать соки лопуха, березы, рябины.

Склероатрофический лихен – болезнь белых пятен

Чаще встречается у женщин после 50 лет, в основном на фоне гормональных расстройств, а также у детей от одного года до 13 лет (70% случаев до 7 лет).

Пятнистый поверхностный вариант очаговой склеродермии характеризуется формированием мелких пятен размером от 0,5 до 1 см, снежно-белого, перламутрового цвета, с тонкой, блестящей, прозрачной кожей, окруженной узким эритематозным венчиком, напоминающим сиреневое кольцо при бляшечной склеродермии.

Излюбленная локализация этой формы склеродермии – кожа шеи, груди, плечах, половых органах, реже на спине и животе.

В области пятен волосы отсутствуют, рисунок кожи сглажен. Пятна часто группируются, образуя обширные очаги поражения диаметром до 10 см и более. Субъективно могут беспокоить чувство стягивания кожи, небольшой зуд.

Вторая по частоте локализация склероатрофического лихена в перивульварной или перианальной зоне в виде «восьмерке» или «песочных часов», крайняя плоть и головка полового члена.

У взрослых высыпания существуют длительно, после них остается атрофия.

При возникновении склероатрофического лихена у детей в области гениталий прогноз благоприятный. Симптомы заболевания исчезают в срок от одного года до десяти лет, в 60-70% случаев к пубертатному возрасту состояние пациентов существенно улучшается. В редких случаях заболевание персистирует до взрослого возраста. Длительно существующие образования могут быть чувствительными, особенно при ходьбе. Возможны некоторые осложнения связанные с нарушением мочеиспускания, ущемлением головки полового члена.

Классификация

Склеродермия делится на два подтипа:

1. Системная. При этой разновидности патологии в аутоиммунный процесс вовлечена не только ткань, расположенная в кожных структурах, но и ткань, являющаяся частью внутренних органов.
2. Очаговая. В патологический процесс вовлечен кожный покров, в отдельных случаях болезнь охватывает ближайшие структуры: хрящи, мышцы, кости. Встречается чаще и лучше поддается лечению.

Существует отдельный подвид системной склеродермии, который встречается у детей младше шестнадцатилетнего возраста: ювенильная склеродермия. Эта разновидность патологии часто выявляется еще в дошкольном возрасте.

Подвиды очаговой склеродермии, в зависимости от особенностей кожных проявлений:

• линейная;
• бляшечная;
• каплевидная.

О том, как лечить импетиго у детей на коже, читайте здесь.

Линейная склеродермия

Линейная форма склеродермии встречается реже, в 48% возникает в детском возрасте (детская склеродермия), главным образом у девочек. Является неблагоприятным вариантом течения, т. к. часто переходит в системную склеродермию.

Линейная склеродермия может развиваться в первое и второе десятилетие жизни, в то время как типичный вариант ограниченной склеродермии в локализованной или генерализованной форме наблюдается преимущественно у взрослых.

Поражение обычно развивается сначала на волосистой части головы,

затем распространяется на кожу лба,

спинку носа, напоминая рубец после улара саблей ( coup de sabre ).

При поражении подкожной ткани, мышц и иногда кости, такая форма линейной склеродермии определяется как гемиатрофия лица или синдром Парри-Ромберга.

Очаги в виде полос могут располагаться и на конечностях.

Течение линейной склеродермии такое же, как и бляшечной: сначала развивается отек, потом – уплотнение, и заканчивается процесс атрофией.

Жалобы и анамнез у взрослых и детей

• Кожный зуд (распространенная жалоба).
• Трудности при глотании твердой пищи. Могут сопровождаться трудностями при глотании жидкостей и последующей тошнотой, рвотой, потерей веса, спазмами в животе, промокающей диареей и недержанием кала.
• Больной может испытывать одышку при физической нагрузке и в состоянии покоя.
• Учащенное сердцебиение без характерной боли в грудной полости, усталость и одышка.
• Боль в суставах, ограниченность движения, отек суставов и мышечная боль.

СПРАВКА! Системный склероз у 15 % впервые проявляется болью в суставах. Как воспалительная миопатия – у 10 % больных. Слабостью и общим недомоганием – у 80 % пациентов.

Появляется симметричный отек пальцев и кистей рук, который обобщается вовлечением предплечий, лица, туловища и нижних конечностей. Со временем отек перерастает в твердое связанное уплотнение и фиброз, которые в итоге вызывают деформацию пальцев.

Жалобы у детей включают

• потерю способности кожи к растяжению;
• сниженную функциональность руки;
• сильную чувствительность к холоду;
• увеличенные кровеносные сосуды на руках, лице и вокруг ногтевых лож;
• подкожные отложения кальция (кальциноз).

Анамнез заболевания и изучение жалоб пациента тесно переплетается с историей развития склеродермии.

Медицинский анамнез будет состоять как из личной истории болезни, так и из истории болезни семьи.

В анамнез (помимо биографической информации) входит информация о:

• вредных привычках;
• первом проявлении заболевания;
• степени выраженности симптомов;
• наследственных патологиях, вызывающих системный склероз;
• провоцирующих факторах (стресс, острые и хронические инфекционные болезни, физические и химические раздражители);
• возможной терапии.

Склеродермия диагноз

Диагноз ставят на основании клинической картины. В сомнительных случаях для уточнения диагноза назначают биопсию (исследование кусочка кожи) с последующим гистологическим исследованием.

Так как ограниченные формы склеродермии иногда могут трансформироваться в системный процесс, проводят лабораторное обследование.

С целью исключения болезни Лайма проводят исследование крови на клещевой боррелиоз.

Большое значение имеет исследование крови на антинуклеарные антитела, которые выявляются у 46-80% больных и могут служить признаком более тяжелого течения заболевания, а так же уровня С-реактивного белка, фибриногена.

Для выявления сопутствующих заболеваний и противопоказаний к лечению целесообразно исследование общего и биохимического анализа крови, общего анализа мочи.

Для исключения системной склеродермии обязательна консультация ревматолога.

Что такое системная склеродермия

Что такое склеродермия

Системная склеродермия — тяжелое заболевание соединительной ткани, при котором эта ткань уплотняется и твердеет. Возникает, так называемый, склероз (от греческого sklerosis — затвердение). При системной склеродермии поражается кожа, мелкие сосуды и внутренние органы: желудочно-кишечный тракт, легкие, почки, сердце. Женщины болеют системной склеродермией в три раза чаще мужчин. Средний возраст пациенток — 30-40 лет.

Причина этого заболевания до сих пор неизвестна. Ученые предполагают, что не последнюю роль в развитии системной склеродермии играет врожденная неполноценность иммунной системы, приводящая к аутоиммунным нарушениям. Иммунная система человека вдруг начинает воспринимать свои собственные клетки как чужеродные и уничтожает их. В данном случае ее «врагами» становятся клетки соединительной ткани. К факторам риска склеродермии относятся переохлаждение, травмы, инфекции.

Как протекает склеродермия

Поскольку при системной склеродермии поражаются различные системы и органы, то проявления заболевания чрезвычайно разнообразны. Чаще всего заболевание начинается с так называемого синдрома Рейно (спазм мелких кровеносных сосудов). При этом нарушается кровоток в пальцах рук: они бледнеют, становятся холодными, начинают болеть.

Также появляются кожные изменения. На ранних стадиях заболевания на лице и кистях рук возникают отеки (припухлости), которые со временем уплотняются. По цвету кожа начинает напоминать воск. Болезнь изменяет черты лица пациента: оно становится похожим на маску, а рот суживается. Пальцы из-за уплотнения кожи напоминают муляж. Со временем в процесс вовлекается кожа предплечий, груди, шеи, голеней и стоп.

Кроме того, возникают симптомы поражения суставов, проявляющиеся болями и скованностью движений. Нередко поражаются желудочно-кишечный тракт и сердце. Пациенты жалуются на боли при проглатывании пищи, запоры или поносы. У них появляется одышка, аритмии, боли в области сердца, отеки ног. Приблизительно у 20% присоединяется поражение почек.

При отсутствии лечения симптомы болезни нарастают. При острой форме заболевания двухлетняя выживаемость не превышает 20%, при хронической форме около половины больных живут более 5 лет.

Как проводится диагностика и лечение склеродермии

При появлении вышеописанных симптомов необходимо срочно обращаться к ревматологу. Скорее всего врач поставит диагноз сразу же после осмотра, однако в сложных случаях может потребоваться биопсия суставов и кожи. Иногда больным назначают исследование иммунитета и клинический анализ крови, по которому выявляются общие признаки воспаления. Изменения сердца диагностируются с помощью ЭКГ и ЭхоКГ (ультразвуковое исследование сердца). С помощью рентгена выявляются изменения в легких и суставах.

Для лечения системной склеродермии применяют противовоспалительные (кортикостероиды), антифиброзные (препятствующие уплотнению соединительной ткани), сосудистые, иммуносупрессивные (подавляющие активность иммунной системы) и общеукрепляющие средства

При хроническом течении показаны бальнеотерапия (хвойные, радоновые и сероводородные ванны), парафиновые и грязевые аппликации и т.д. Важное значение имеют физиотерапия, лечебная физкультура и массаж.. По материалам статьи «Системная склеродермия».

По материалам статьи «Системная склеродермия».

Причины возникновения склеродермии

О симптомах и причинах красной волчанки у женщин мы говорили ранее, а каковы причины возникновения склеродермии?

На данный момент причин, полностью объясняющих появление склеродермии у пациента, не существует. Однако выделен ряд факторов, способных провоцировать возникновение данного заболевания («триггерные факторы»).

Среди них выделяют:

• Перенесенные инфекционные и вирусные заболевания;
• Воздействие беременности и гормонального дисбаланса у женщин;
• Наследственность;
• Осложнения после трансплантации органов;
• Переливания компонентов крови;
• Некачественные вакцины и сыворотки.

Кроме того, такие факторы, как переохлаждение и длительное воздействие стресса также могут приводить к нарушению нормальной работы иммунной системы человека и развитию склеродермии.

Новые разработки в лечении склеродермии

Учёные-медики давно изучают природу склеродермии: что это такое и как лечить эту сложную и тяжелую болезнь. Ведь традиционные способы терапии не приводят к полной ликвидации недуга. Ведутся поиски новых методов лечения, разрабатываются препараты, способные более эффективно влиять на патологию.

Создано новое генно-инженерное лекарство «Тоцилизумаб» («Актемра»). Этот препарат представляет собой антитело к рецепторам интерлейкина-6. Именно этот противовоспалительный цитокин и является провоцирующим фактором возникновения склеродермии и ревматоидного артрита. Клинические исследования показали эффективность препарата.

Предложен новый комплексный метод терапии ферментом «Лидаза» в сочетании с витаминными средствами «Пантогамом», «Декспантенолом» и «Пикамилоном». Этот способ эффективен при очаговой форме болезни. Биологически активные вещества помогают улучшить обмен веществ в пораженных тканях.

В настоящее время проводятся исследования лекарств, которые могли бы блокировать сигнальный путь развития склеродермии. Исследуются молекулы-ингибиторы, способные воздействовать на патогенез болезни. Это могло бы помочь предотвратить фиброз — разрастание соединительной ткани. Новое в лечении склеродермии связано также с использованием стволовых клеток. Они способны замещать собой пораженные болезнью клетки. Это приводит к уменьшению фиброза и образованию новых кровеносных сосудов взамен тех, что были повреждены патологией.

Склеродермия признаки, стадии, разновидности, фото (часть 2)

Здравствуйте уважаемые читатели моего блога!

В предыдущей статье я рассказал об основных понятиях системной и очаговой склеродермии. Мы разобрали, что такое очаговая и линейная формы заболевания. А сейчас поговорим о более редких формах склеродермии, ее диагностике.

К более редким клиническим разновидностям очаговой склеродермии относят: пятнистую (склероатрофический лихен, болезнь белых пятен), атрофодермию Пазини-Пьерини, глубокую, келоидоподобную и буллезную склеродермию.

Лечение склеродермии медикаментами

Лечение склеродермии осуществляют помощью следующих групп препаратов:

• ферментные препараты;
• сосудорасширяющие препараты;
• препараты, подавляющие иммунитет;
• противовоспалительные препараты;
• хелаторная терапия.

Лечение ферментными препаратами

Возможно применение следующих препаратов:

• лонгидаза;
• ронидаза;
• лидаза;
• трипсин;
• химотрипсин.

Лечение сосудорасширяющими препаратами

При лечении склеродермии применяются следующие сосудорасширяющие препараты:

• Блокаторы кальциевых каналов. Блокаторы кальциевых каналов уменьшают спазм гладкой мускулатуры сосудов за счет снижения поступления кальция – минерала, который необходим для нормального сокращения мышечных волокон. Применяются таблетки верапамила в дозе 40 – 80 мг 3 – 4 раза в сутки или таблетки нифедипина в дозе 10 – 20 мг 2 раза в сутки.
• Ингибиторы фосфодиэстеразы. Фосфодиэстераза является ферментом, который участвует в синтезе ряда веществ, способных вызывать сокращение сосудов. Наибольшее воздействие данные препараты имеют на сосуды малого круга кровообращения, поэтому их применяют при легочной гипертензии. Обычно применяется пентоксифиллин в дозе 600 мг в сутки.

Лечение препаратами, подавляющими иммунитет

Для подавления иммунитета используются следующие препараты:

• Циклофосфамид является препаратом, который широко применяется для лечения многих аутоиммунных заболеваний. Позволяет снизить интенсивность фиброза легких, замедляет образование очагов склероза в тканях внутренних органов и кожи.
• Метотрексат подавляет деление иммунных клеток крови, благодаря чему оказывает выраженное иммуномодулирующее воздействие. Исследования показывают его высокую эффективность при поражении кожи и легких, а также при воспалении мышц и суставов.
• Циклоспорин угнетает активность Т-лимфоцитов, которые играют ключевую роль в развитии диффузной склеродермии.
• Азатиоприн подавляет обмен веществ, входящих в состав нуклеиновых кислот. Благодаря этому он блокирует процесс клеточного деления и снижает интенсивность иммунного ответа.
• Ритуксимаб является препаратом, который специфично блокирует B-лимфоциты, ответственные за синтез антител.

токсичное воздействие на почки, костный мозг, сердце, печень, снижают сопротивляемость к инфекциям

Лечение противовоспалительными препаратами

нестероидными противовоспалительными препаратамиотек, боль, поражение суставов Нестероидные противовоспалительные средства

желудкагастритязвуомепразол, ранитидин, фамотидиндексаметазон, преднизолон

Лечение

Лечение системной склеродермии представляет собой пожизненный процесс, и выбирается схема всегда индивидуально

Специалистами принимается во внимание течение заболевания, характер патологии, форма, степень поражения

Крайне важно пациентам соблюдать все рекомендации врача и регулярно проходить обследования. Основной задачей назначенной терапии выделяют:

Основной задачей назначенной терапии выделяют:

• Профилактика сосудистых осложнений.
• Подавление прогрессирование поражения внутренних органов и фиброза кожи.
• Снижение активности и подавление прогрессирования заболевания.
• Профилактика и лечения синдрома Рейно.
• Уменьшение отечности и уплотнения кожи.
• Профилактика висцеральных проявлений болезни.

Для терапии синдрома Рейно рекомендуется носить теплую одежду, исключить стрессовые ситуации или воздействия холода на кожу, отказаться от вредных привычек и употребления кофе. Провоцирующие заболевание факторы снижают эффективность лечения, и приводит к медленному, но прогрессированию патологии. Одним из факторов риска является ультрафиолетовое излучение, провоцирующее обострение болезни. В период солнечной активности следует отказаться от посещения открытых площадок без специальных средств для защиты кожи.

Медикаментозное лечение

Прием лекарственных средств направлен на стабилизацию функционального состояния и достижение стадии ремиссии, подавлении активности процесса

Также важно восстановление функции внутренних органов, или предотвращение их поражение, если выявлено заболевание на ранних стадиях. Для этого назначаются следующие виды препаратов:

Нестероидные противовоспалительные средства («Ибупрофен», «Пироксикам», «Индометацин»). Они направлены на подавление воспалительного процесса в мягких тканях, обезболивают и улучшают самочувствие пациента. Сосудистые средства («Форидон», «Нифедипин», «Коринфар»). Эти препараты блокируют кальциевые канальца, поэтому широко назначаются на начальной стадии заболевания. Но отличаются они эффективностью и по мере прогрессирования патологии. Противовоспалительные средства («Купренил»). Подавляют воспалительный процесс в тканях, обладают выраженным противофиброзным эффектом. Назначаются при стремительном течении патологии

Назначаются с осторожностью, так как некоторые виды препаратов способны оказывать нежелательное воздействие на почки, кишечник. Иммуносупрессоры («Циклофосфан», «Азатиоприн», «Метотрексат»)

Они эффективны при поражении мышц и суставов, подавляют воспалительный процесс на ранней стадии болезни, замедляют ее течение. Глюкокортикостероиды («Преднизолон», «Дексаметазон», «Метипред»). Назначаются они на поздних стадиях, при остром течении болезни. Но обязательно требуют постоянного контроля состояния почек, так как могут оказывать на них негативное воздействие. Ферментные средства («Ронидаза», «Лидаза»). Назначаются при хроническом течении болезни в виде инъекций. Особенность их заключается в уменьшении вязкости гиалуроновой кислоты.

Новой методикой считается применение генно-инженерных биопрепаратов, но эффективность их сегодня не доказана и находится только на стадии изучения. Это новое направление терапии системной склеродермии. К таким препаратам носится «Инфликсикамб» и «Этарнецепт», но врачами они назначаются только в рамках экспериментального лечения.

Изменение рациона питания является важной частью лечения

Коррекция питания

Пациенты обязательно должны пересмотреть свое питание не только на период приема препаратов, но и на остаток жизни

Важно составить меню таким образом, чтобы между приемами пищи были короткие интервалы, при этом порции были небольшими. Из рациона полностью устраняются продукты с большим содержанием белка

В первую очередь это касается таких продуктов, как:

• Кисломолочные изделия.
• Морепродукты.
• Молоко, кефир, ряженка.
• Острый сыр.
• Мясо и рыба.
• Изделия, насыщенные кальцием.

Наличие сопутствующих патологий, таких как почечная недостаточность, обязывают сделать прием пищи строго дозированным, с соблюдением строгой диеты. Пациентам при системной склеродермии рекомендуются продукты, богатые растительными маслами, полиненасыщенными кислотами, так как они способствуют подавлению воспалительного процесса в организме. Ограниченно употребляются углеводы.

Склеродермия – симптомы

Клиническая картина болезни объединяет комплекс разных признаков, которые зависят от вида патологии. Выделяют две основные формы склеродермии:

1. Очаговая (локализованная)
   – заболевание поражает отдельные органы и почти не распространяется, его проще лечить.
2. Системная (генерализованная)
   – процесс, затрагивающий любые структуры, содержащие коллаген.

Очаговая склеродермия – симптомы

Этот вариант патологии чаще диагностируется у детей, редко встречается после 35-40 лет. Локализованная склеродермия делится на 2 типа, оба можно не лечить:

1. Бляшечная или морфея.
   Рассматриваемая форма недуга проявляется как овальные утолщения на коже. Бляшки крупные и плотные, в центре белые, а по краям имеют пурпурную окраску. Визуально легко опознать, что это склеродермия, фото ниже наглядно отражает специфические симптомы. Заболевание иногда проходит самостоятельно, в течение 3-5 лет, на фоне нормализации функций иммунитета. В редких случаях на месте бляшек остаются пигментированные пятна.
2. Линейная склеродермия.
   Представленная вариация болезни характерна для маленьких детей. На коже формируются ленточные участки с утолщенным эпидермисом, преимущественно на конечностях и лбу. Особенностью линейной формы считается одностороннее поражение тела.

Системная склеродермия – симптомы

Генерализованный тип патологии еще называется прогрессирующим склерозом тканей и сосудов. Это самая опасная склеродермия, признаки заболевания охватывают почти весь организм, их тяжело лечить. В соответствии с пораженными участками выделяют такие формы болезни:

1. Пресклеродермия.
   Визуальных симптомов нет, присутствует исключительно синдром Рейно – сосудистые спазмы, сопровождающиеся ощущением холода в кончиках пальцев рук, их болью и онемением.
2. Лимитированная склеродермия.
   Это преимущественное поражение кожных покровов. При таком виде патологии внутренние органы подвергаются изменениям очень медленно и спустя десятки лет.
3. Диффузная склеродермия.
   Стремительно прогрессирующая форма. В течение первого года с начала заболевания параллельно повреждаются кровеносные сосуды, кожа, опорно-двигательный аппарат и внутренние органы. Лечить затруднительно.
4. Перекрестная склеродермия.
   Сочетание предыдущего типа болезни с полимиозитом, васкулитами, ревматизмом, дерматомиозитом и другими системными патологиями.
5. Склеродермия без склеродермы.
   Возникают только внутренние и сосудистые симптомы, кожных проявлений нет.

Классические признаки патологии:

• синдром Рейно;
• артралгии;
• теносиновиты;
• деформации ногтевых фаланг;
• миопатии;
• полимиозиты;
• изжога;
• рвоты;
• язвы и стриктуры пищевода;
• метеоризм;
• диарея или запоры;
• рефлюксный эзофагит;
• дисфагия;
• кишечная непроходимость;
• кашель;
• пневмофиброз;
• экспираторная одышка;
• перикардит;
• аритмия;
• тромбоцитопения;
• эндокардит;
• сердечная недостаточность;
• полиневропатии;
• аутоиммунный тиреоидит;
• билиарный цирроз печни;
• синдром Шегрена;
• латентные нефропатии;
• кожные симптомы (представлены на фото ниже).

Очаговая склеродермия

Очаговая форма склеродермии представляет из себя локальное поражение какого-либо участка кожи, которое, как правило, не сопровождается значительными системными проявлениями.

Эта разновидность отличается относительно доброкачественным характером течения и в отдельных случаях может исчезать самостоятельно. Участки поражения при данной форме представляют из себя своеобразные «деревянистые» уплотнения кожи.

Обычно выделяют три этапа в формировании очаговой склеродермии:

• Стадия отека, при которой в области поражения кожи появляются характерные фиолетово-красные очаги, являющиеся результатом атаки иммунной системы и последующего воспаления;
• Этап уплотнения, на котором очаги поражения становятся более плотными, меняют свой цвет на желтоватый или белый и в дальнейшем склерозируются (замещаются фибрином);
• Стадия атрофии, при которой на месте пораженного участка остаются очаги гиперпигментации и видимой атрофии;

Из-за того, что участки повреждения кожи при очаговой склеродермии имеют различные особенности и формы, для облегчения диагностики было принято классифицировать ее на следующие подвиды:

• Бляшечная разновидность;
• Линейная;
• Поверхностная
• Поражение в виде «белых пятен» (болезнь белых пятен)

Фото

Бляшечная очаговая склеродермия имеет вид характерных округлых (в форме «монеты) изменений кожи. Как правило они единичные, плотные, хорошо отграничены от здоровой кожи и имеют блестящую поверхность. Такие бляшки, как правило, располагаются на конечностях рук и ног, на туловище или лице. Чаще всего этой формой склеродермии заболевают женщины в репродуктивном возрасте.

Фото

Линейная разновидность имеет своеобразный вид, который еще также принято называть «след сабли»: удлиненное пятно с четкими краями. Чаще всего линейная склеродермия поражает кожу головы (как лба, так и волосистую часть), лица, груди, нижних конечностей. Кроме того, в отдельных случаях эта разновидность может формироваться по ходу нервных стволов.

Фото

Поверхностная форма также проявляется в виде бляшек, однако, они, в отличие от истинной бляшечной склеродермии, неплотные, множественные и не сопровождаются значительными атрофическими поражениями.

Фото

«Болезнь белых пятен» представляет собой отдельную форму и имеет вид множественных пятен с характерной «фарфоровой» окраской и достаточно плотных.

Вам может быть интересно! Витилиго: от чего появляется и как вылечить болезнь?

Как правило, они поражают шею, верхнюю половину туловища пациента, половые органы и даже ротовую полость. Значение этой разновидности склеродермии заключается в том, что ее часто путают с другим заболеванием. А именно красным плоским лишаем, что затем приводит к назначению неправильного лечения. Здесь вы можете подробнее прочитать об этом заболевании и посмотреть фото красного плоского лишая.